비후성심근증 증상 진단 원인 치료 수술 운동 예후 치료제
비후성심근증이란?
비후성심근증은 심장의 근육층이 비정상적으로 두꺼워지는 질환으로, 이는 심장의 기능에 영향을 미칠 수 있습니다.
이 질환은 유전적 요인이 강하게 작용하며, 다양한 증상과 합병증을 유발할 수 있습니다.
비후성심근증 증상
비후성심근증의 주요 증상은 운동 시 호흡곤란, 가슴 통증 및 압박감, 어지러움 및 실신, 부정맥, 피로감 및 권태감 등이며
이러한 증상들은 모두 심장 근육의 비대로 인한 혈액 순환 장애에서 기인합니다.
비후성 심근병증의 주요 증상은 다음과 같습니다.
• 운동 시 호흡곤란
비후성 심근병증 환자들은 운동이나 활동 시 호흡곤란을 경험할 수 있습니다. 이는 심장 근육이 두꺼워져 심장의 이완 기능이 저하되기 때문입니다.
• 가슴 통증 및 압박감
환자들은 가슴 통증이나 압박감을 느낄 수 있습니다. 이는 심장 근육의 비대로 인해 혈액 흐름이 원활하지 않기 때문입니다.
• 어지러움 및 실신
환자들은 갑작스러운 어지러움이나 실신을 경험할 수 있습니다. 이는 심장의 혈액 공급이 원활하지 않아 뇌로의 혈액 공급이 감소하기 때문입니다.
• 부정맥
환자들은 심장 박동 이상(부정맥)을 경험할 수 있습니다. 이는 심장 근육의 비대로 인해 전기 신호 전달이 원활하지 않기 때문입니다.
• 피로감 및 권태감
환자들은 전반적인 피로감과 권태감을 느낄 수 있습니다. 이는 심장 기능 저하로 인한 전신 순환 장애 때문입니다.
진단
1. 병력 조사
의사는 환자의 가족력과 개인 병력을 철저히 조사합니다. 가족 중에 비후성심근증을 가진 사람이 있는지, 혹은 심장 관련 질환을 앓은 경험이 있는지를 확인합니다.
2. 신체 검사
청진기를 통해 심장의 이상 소리를 확인하고, 심장이 비대해졌는지 여부를 평가합니다.
3. 심전도 검사
심장의 전기 활동을 기록하여 비정상적인 리듬이나 다른 문제를 발견합니다.
4. 심초음파 검사
심장의 구조와 기능을 시각적으로 확인할 수 있는 중요한 검사입니다. 심장의 두께, 움직임, 그리고 혈류 상태를 자세히 관찰할 수 있습니다.
5. MRI
심장의 자세한 이미지를 제공하여 비후된 심근을 정확하게 파악할 수 있습니다.
6. 유전자 검사
비후성심근증을 유발하는 특정 유전자의 돌연변이를 확인할 수 있습니다. 이는 가족력 있는 경우 특히 유용합니다.
비후성심근증 원인
비후성 심근병증의 주요 원인은 유전적 요인, 고혈압, 대동맥 협착증, 심근 허혈 등으로 이 요인들로 인해 심장 근육이 비대해지며 비후성 심근병증이 발생합니다.
또한, 비후성 심근병증은 유전성 질환으로 가족력이 있는 경우, 정기적인 검진이 매우 중요하며 조기 발견과 적절한 치료로 심각한 합병증을 예방할 수 있습니다.
1. 유전적 요인
비후성심근병의 가장 큰 원인은 유전적 요인이며, 심장 근육 단백질 유전자의 변이로 심장 근육이 비대해집니다.
이로 인해 비후성 심근병증을 가진 가족이 있는 경우가 많으며, 가족 구성원들의 정기적인 검진이 중요합니다.
2. 고혈압
오랜 시간 동안의 고혈압은 심장 근육의 비대를 유발할 수 있습니다.
고혈압으로 인한 심장 근육의 과도한 수축력 증가가 비대의 원인이 됩니다.
3. 대동맥 협착증
대동맥 밸브가 좁아져 심장의 압력이 증가하는 대동맥 협착증으로 인해 비후성 심근병증이 발생할 수 있습니다.
4. 심근 허혈
관상동맥 질환으로 인한 심근 허혈도 심장 근육의 비대를 유발할 수 있습니다.
심근 허혈로 인한 심장 근육의 보상적 비대가 비후성 심근병증의 원인이 될 수 있습니다.
치료
비후성 심근증의 치료는 환자의 증상, 질병의 중증도 및 개인적 요인에 따라 다릅니다. 주요 치료 방법은 다음과 같습니다.
1. 약물 치료
약물 치료는 비후성 심근증의 증상을 완화하고 심장 기능을 개선하는데 초점을 맞춥니다.
• 베타 차단제: 심장 박동수를 낮추고 혈압을 조절하여 심장 부담을 줄입니다.
• 칼슘 채널 차단제: 심근 이완을 돕고 혈류를 개선합니다.
• 항부정맥제: 비정상적인 심장 리듬을 조절합니다.
• 항응고제: 혈전 형성을 방지하여 뇌졸중 등의 합병증을 예방합니다.
2. 시술 및 수술
약물 치료로 충분한 효과를 보지 못하는 경우, 다양한 시술 및 수술 방법이 고려될 수 있습니다.
• 비후된 심근 절제술: 비후된 심근을 절제하여 좌심실 유출 경로를 넓히는 수술입니다.
• 알코올 절제술: 알코올을 주입하여 비후된 심근을 부분적으로 괴사시키는 시술입니다.
• 심장 이식: 심부전이 심각한 경우 마지막 수단으로 고려됩니다.
3. 생활 습관 개선
비후성 심근증 관리에 있어서는 생활 습관 개선이 중요합니다. 다음 방법들이 도움이 될 수 있습니다.
• 규칙적인 운동: 과도한 운동은 피하되, 적당한 강도의 운동을 꾸준히 하는 것이 중요합니다.
• 건강한 식단: 저염, 저지방, 고섬유질 식단을 유지하여 심장 건강을 지원합니다.
• 스트레스 관리: 스트레스를 줄이고 충분한 수면을 취하는 것이 중요합니다.
수술
비후성 심근병증의 수술 치료
중격 근절제술(Septal Myectomy)
이는 가장 일반적인 수술 방법으로, 비대해진 심실 중격 근육을 절제합니다.
이로써 좌심실 유출로의 폐색을 해소하고 심장 기능을 개선할 수 있습니다. 수술 후 하루 정도는 중환자실에서 치료를 받으며, 수술은 총 3-5시간 정도 소요됩니다.
알코올 중격 절제술(Alcohol Septal Ablation)
이는 중격 근절제술의 대안으로, 알코올을 이용해 비대해진 심실 중격 근육을 파괴합니다.
관상동맥을 통해 알코올을 주입하여 중격 근육을 선택적으로 괴사시킵니다. 중격 근절제술에 비해 덜 침습적이지만, 완전한 증상 해소가 어려울 수 있습니다.
기타 수술 방법
• 심장 박동기 삽입술: 심실 동기화를 개선하여 증상을 완화시킬 수 있습니다.
• 심장 이식술: 말기 비후성 심근병증 환자에게 고려될 수 있는 치료법입니다.
수술 방법의 선택은 환자의 증상 정도, 심장의 구조 및 기능, 기저 질환 등을 종합적으로 고려하여 결정됩니다. 수술 전후의 관리와 재활 치료도 매우 중요합니다.
운동
과거에는 비후성 심근병증 환자들이 운동을 피해야 한다는 것이 일반적인 생각이었습니다.
그러나 최근의 연구 결과에 따르면 환자들이 운동을 적극적으로 참여할수록 사망 위험이 줄어들었다고 합니다.
하지만 경쟁이 심한 축구나 농구 같은 운동은 피하는 것이 좋습니다. 또한 강한 강도의 운동도 피하는것이 좋습니다.
대신에 걷기, 수영, 자전거 타기 등의 유산소 운동을 권장합니다.
비후성심근병은 개인차가 크므로, 운동 방식은 반드시 의사와 상담한 후 결정해야 합니다.
운동의 강도, 시간, 종류 등을 의사와 함께 결정하여 안전하게 운동할 수 있도록 해야 합니다.
비후성심근증 예후
비후성심근증의 예후는 환자의 나이, 증상의 정도, 치료의 적절성 등에 따라 크게 달라질 수 있습니다.
대부분의 비후성심근증 환자들은 적절한 치료와 관리 하에 정상적인 생활을 영위할 수 있습니다.
그러나, 일부 환자들에게서는 심각한 합병증이 발생할 위험이 있습니다. 대표적인 합병증으로는 심부전, 심방세동, 심장 돌연사 등이 있습니다.
특히, 운동 중 급작스러운 심장 마비는 젊은 환자들 사이에서 흔히 나타날 수 있는 심각한 위험입니다.
비후성심근증의 진행을 예측하는 데 있어 중요한 요인 중 하나는 유전적 요인과 가족력입니다.
가족 중에 심장 돌연사나 심부전 사례가 있는 경우 더 주의깊게 관찰해야 합니다.
또한, 정기적인 검진과 의료진의 지시에 따른 지속적인 관리는 예후를 개선하는 데 중요한 역할을 합니다.
최근에는 약물 치료와 수술적 치료가 발전함에 따라 많은 환자들이 심각한 증상 없이 안정적으로 생활할 수 있게 되었습니다.
결과적으로, 비후성심근증의 예후는 조기 진단과 꾸준한 치료, 생활 습관의 개선 등에 따라 크게 호전될 수 있으며, 많은 환자들이 정상적인 삶을 영위할 수 있는 가능성이 높습니다.
비후성심근증 치료제 현황
비후성 심근병의 치료제는 과거에는 주로 베타차단제나 칼슘차단제 등 증상을 완화하는 치료법만 있었습니다.(치료 옵션이 제한적이라 심각한 합병증을 예방하기 어려웠습니다.)
2022년에 미국 FDA가 세계 최초로 비후성 심근병증 치료제 ‘캄지오스’를 승인했습니다.
캄지오스는 액틴-마이오신 결합을 분리해 좌심실 혈류량을 개선하며, 이를 통해 비후성 심근병증을 근본적으로 억제할 수 있습니다.
캄지오스는 아시아 국가 중에서도 유일하게 한국에서 허가를 받았고, 이로 인해 국내 비후성 심근병증 치료 환경이 개선될 것으로 기대됩니다.
N 의학정보( 비후성 심근증 [hypertrophic cardiomyopathy, HCMP] ) | 서울대학교병원 (snuh.org)
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